Bolezni

Fallot Tetrad pri otrocih: sestava vice, simptomi, načela zdravljenja, napoved

Pin
Send
Share
Send

Fallotov tetrad se šteje za najpogostejšo prirojeno pomanjkljivost srca cianotičnega ("modrega") tipa. Po statističnih podatkih je pogostost njegovega pojava med takšnimi anomalijami 50-75%, v strukturi vseh malformacij srca - 7-13%. Ta patologija je znana že od druge polovice 17. stoletja. Pogosto se odkrije v kombinaciji z drugimi prirojenimi malformacijami - odprtim arterijskim kanalom, nenormalno drenažo pljučnih ven, atrijsko septično napako itd.

Značilnosti hemodinamike

Resnost hemodinamičnih motenj v tej patologiji je lahko drugačna. Istočasno so najpomembnejše anomalije stenoza pljučnega trupa in septična napaka, saj gre za razvojne anomalije, ki določajo naravo motenj sistemskega obtoka in klinično sliko bolezni. Hipertrofija miokarda se ponovno pojavi v povezavi z njimi in deluje kot posledica oviranja izhoda iz desnega prekata.

Resnost bolezni je v veliki meri posledica stopnje zožitve pljučne arterije, ki se lahko spreminja od rahlega zmanjšanja lumena plovila do njegove popolne fuzije.In slednje je relativno redko.

Pri hudi stenozi se krv spusti od desne proti levi skozi napako v septumu. Posledično venska krv, ki običajno prehaja v pljučne posode in jo tam obogatimo s kisikom, prehaja v obtočni sistem. S Fallotovim tetradom takoj vstopi v aorto in se zmeša z arterijsko, ki ne zagotavlja zadostnega vnosa kisika vsem tkivom. V telesu se razvije arterijska hipoksemija.

Istočasno se v pljučno kroženje pretaka majhna krvavitev, kar vodi v morfološke reorganizacije pljučnih posod. Te spremembe postanejo bolj izrazite med vadbo, ko se pretok krvi v srce znatno poveča, krvnega pretoka v pljuča pa ni mogoče povečati. Posledica tega je, da velika količina venske krvi prehaja v aorto, kar poveča učinke hipoksije.

Pri zmerno hudi stenozi pljučnega trupa in gradientu tlaka od leve proti desni se lahko pojavi ustrezno odvajanje krvi iz levega prekata na desno skozi luknjo v septumu. Istočasno se poveča krvni pretok v pljučnih posodah.Ker se otroško telo raste in razvija, se stopnja stenoze poveča glede na hitro rastoče komore srca, zaradi česar se spremeni smer krvnega odtoka.

Načela diagnoze

Zdravnik lahko sumi, da je Fallot tetrad pri otroku z odkrivanjem kožne cianoze v kombinaciji z drugimi kliničnimi manifestacijami (kratka sapa, utrujenost).

Diagnoza Fallotovega tetrada običajno potekajo v obdobju novorojenčkov ali v zgodnjem otroštvu. Značilni klinični znaki in fizični podatki omogočajo, da ga sumi. Tudi v odsotnosti patoloških simptomov, po opravljenem srčnem utripu in sistoličnega šuma, bo zdravnik predpisal potreben pregled, ki vključuje:

  • krvne preiskave (eritrocitoza in povečanje količine hemoglobina) in urin;
  • elektrokardiografija (zazna odstopanje osi srca na desno z znaki miokardne hipertrofije desnega prekata in krvavitvijo intraventrikularne prevodnosti);
  • ehokardiografija (omogoča natančno diagnozo, identifikacijo vseh komponent okvare in določanje smeri krvnega pretoka);
  • fonokardiografija (zagotavlja informacije o srčnih toni in daje značilnost hrupa);
  • Rentgenski pregled (določa tipično obliko srca v obliki čevlja in izčrpanost žilnega vzorca v pljučnem tkivu).

V postopku diagnoze pri takih bolnikih so izključene druge malformacije:

  • obratna ureditev večjih plovil;
  • prisotnost skupnega arterijskega trupa;
  • trikomorno srce;
  • Ebsteinova bolezen in drugi.

Načela zdravljenja

Kirurgično zdravljenje je priporočljivo za vse bolnike z Fallojevim prenosnikom. Glede na anatomske lastnosti napake je lahko paliativno ali radikalno.

  • Prvi izmed njih ne zdravi in ​​ne vpliva na prognozo, a omogoča ublažitev otrokovega stanja in zmanjšanje hipoksije. Uporablja se, kadar se nezaželeni cianotični napadi ne ustavijo konzervativno in je neželeno, da takoj izvedejo radikalno operacijo (slabe anatomske variante okvare, na primer nerazvitost pljučnih posod). V večini primerov je njegovo bistvo sestavljeno iz uvedbe aortno-pljučnih anastamoz.
  • Radikalna terapija je izločanje glavnih sestavin napake - stenoze pljučne arterije in ventrikularne septične napake. Običajno se izvaja v zgodnjem otroštvu (od 6 mesecev do 3 let). Če se operacija zaradi nekega razloga izvede pozneje (zlasti pri odraslih), potem so rezultati slabši.Včasih se po takšnem posegu razvijejo zapleti (ostanek obstrukcije, disfunkcija desnega prekata, aritmije), ki se odpravijo z ustreznim zdravljenjem ali ponavljajočimi se operacijami.

Konzervativno zdravljenje s Fallotovim tetradom se uporablja za lajšanje nenapovedanih cianotičnih napadov. V ta namen so bili imenovani:

  • kisikova terapija;
  • dajanje narkotičnih analgetikov (promedol) in kordiamina;
  • korekcija acidoze in izboljšanje mikrocirkulacije (natrijev bikarbonat, polarizirajoča zmes);
  • odprava spazma pljučne arterije (obzidan);
  • s konvulzijami, natrijev hidroksibutirat.

Da bi zmanjšali vensko vrnitev krvi v bolnikovo srce, se prenesejo v koleno-prsni položaj, ki ponujajo stiskanje nog do želodca in čučanj.


Napoved

Pri naravnem poteku bolezni brez medicinskega posredovanja je povprečna pričakovana življenjska doba teh otrok 12-15 let. Vendar pa večina bolnikov umre v zgodnjih letih. Glavni vzroki smrti bolnikov so:

  • huda hipoksija;
  • tromboza in nastajanje abscesov cerebralnih posod;
  • kršitev cerebralnega prometa;
  • srčno popuščanje.

Ustrezno in pravočasno zdravljenje vam omogoča, da se izognete takim zapletom. Po radikalnem kirurškem zdravljenju je napoved za življenje ugodna.

Zaključek

Trenutno Fallot tetrad ni razsodba in smrtna diagnoza. Odkrivanje te srčne okvare pri otroku je znak kirurške korekcije. Predhodne prirojene pomanjkljivosti in hemodinamske motnje se izločijo, boljša je napoved.

O Fallo's tetrad v programu "Live je super!" z Elena Malysheva (glej 32:33 min):

Pin
Send
Share
Send

Oglejte si video: Teden 10, nadaljevanje (April 2020).