Kako zdraviti raka

Primarni kožni limfomi

Pin
Send
Share
Send

Incidenca

Primarne kožne limfome (PLC) so po definiciji nehodgkinovi limfomi brez dodatnih kožnih manifestov v času diagnoze.

Po gastrointestinalnem delovanju so PLC drugi po pogostnosti pojavljanja med ekstranodalnimi ne-Hodgkinovi limfomi z incidenco 1/100 tisoč letno. PLC-ji morajo biti vedno jasno ločeni od sekundarnih lezij kože med diseminacijo limfomov s primarno nodalno ali ekstranodalno ekstrakodalno lokacijo, ki se klinično razlikujejo, prognostično in zahtevajo druge terapevtske pristope. V slednji razvrstitvi so PLC-ji predstavljeni z ločenimi nosilci, ki so razdeljeni na T (TCL) in B-celične variante (VKLK).

V Evropi TLQ predstavljajo 75-80% vseh PLC-jev; BCC, oziroma 20-25%. V drugih delih sveta so PLC-ji predstavljeni v različnih razmerjih.

Diagnoza

Diagnoza PLC mora vedno temeljiti na kombinaciji kliničnih, morfoloških in imunohistokemičnih podatkov. Odkrivanje klonskega receptorja T-celic (TCR) ali preureditev Ig genov je lahko dragocen diagnostični dodatek, vendar je odločitev o terapevtski taktiki mogoče izvesti le na podlagi klinične slike.

Glavna delovna klasifikacija za PLC je klasifikacija Svetovne zdravstvene organizacije in Evropske organizacije za raziskave in zdravljenje (WHO-EORTC).

Staging

V vseh primerih, razen zgodnjih stopenj in subvariantov glivične miokoze (HM), pa tudi limfomatoidne papuloze, je treba izvesti ustrezno zaporedje, da se izključijo ekstrakutalni manifesti.

Obravnava mora vključevati temeljit fizični pregled, klinični test krvi s formulo, podrobno biokemijsko analizo, uporabo sevalnih metod ter biopsijo in prebadanje kostnega mozga, če je potrebno.

Zdravljenje

Terapevtska taktika je odvisna od vrste in stopnje PLC-ja. Zaradi heterogenosti in redkosti PLC-ja trenutno ni veliko nadzorovanih kliničnih preskušanj, z izjemo številnih sedanjih študij novih farmakoloških pripravkov. Priporočila zato temeljijo na retrospektivni analizi kohortnih študij in strokovnih pripomb, predstavljenih na delovnem sestanku skupine EORTC Lymph Skin in Mednarodne skupnosti limfoma kožnega limfoma (ISCL).

Gobova mikoza (GM) in njegove podmožnosti

Ker je zgodnja uporaba agresivne kemoterapevtske taktike povezana z znatnimi stranskimi učinki, priporočamo konzervativni terapevtski pristop, pri čemer upoštevamo fazo GM in njegove podmožnosti.

Pri bolnikih z omejenimi napakami in ploščami se lahko priporoča lokalna uporaba steroidov ali čakanje in nadzor. Pri bolj pogostem postopku (stadij IB) se priporoča lokalna uporaba steroidov, terapije PUVA (psoralen + UVA fototerapija), fototerapije z ozkim spektrom, UVB (samo za lise) in lokalnih citostatikov, kot sta mechlorethamine ali carmustine (BCNU). V prisotnosti ene ali več tumorskih formacij (stopnja II) je možna kombinirana uporaba lokalne radioterapije. Lokalna radioterapija lahko privede do zdravljenja lokaliziranega genotipa in pedezoidnega retikuloze.

V primerih bolj pogostih plakalnih ali podobnih tumorjev, kot tudi primerov odpornosti na lokalno terapijo, se lahko uporabijo kombinacije zdravljenja s PUVA z interferoni ali retinoidi, vključno z Bexarotinom, kot tudi celotno obsevanje elektronov kože.

Pri recidivih se alternativni pristopi nanašajo na uporabo zdravila Denileukin difitox, vorinostat.Polychemotherapy priporoča le pri lezijah bezgavke in visceralne metastaze (faza IV) in pri bolnikih z obliko skupnega tumorja nenadzorovano lokalno ali imunomodulatorno terapijo.

Zastopanje sistemskega procesa (levkemija) po definiciji zahteva sistemsko terapijo. Topično zdravljenje, kot sta PUVA ali steroidi, se lahko uporablja kot adjuvantno zdravljenje.

Terapija izbire za SS in eritrodermoidnom GM izvedbi lahko zunajtelesno fotoferezo (ECP) kot monoterapija ali v kombinaciji z drugimi tehnikami, ki omogoča, da dobimo odziv pri 30-80% in popolno remisijo v 14-25% primerov. Dokazi o koristih ECP v primerjavi s standardno kemoterapijo z majhnimi odmerki v kontroliranih randomiziranih preskušanjih še niso bili pridobljeni.

Dolgoročno zdravljenje s klorambucilom v kombinaciji s prednizonom učinkovito kontrolira bolezen, vendar je popoln odziv malo verjeten. Nizke odmerke metotreksata, beksarotena, polkamoterapije (PCT) in zdravila Alemtuzumab so priporočljive za uporabo v drugi liniji SS. Alternativni pristopi vključujejo vorinostat, inhibitorje histonskega dezacetilaze (zlasti v eritrodermičnih stadijih).Poudariti je treba, da je primerjava rezultatov zdravljenja različnih študij skoraj nemogoča zaradi razlike v diagnostičnih merilih, ki se uporabljajo za SS.

Klasifikacija WHO-EORTC.

    • Gobova mikoza (GM)
    • GM možnosti
    • Folikulotropni GM
    • Pegetoidna retikuloza
    • Granulomatoza kože
    • Cesarijev sindrom
    • Primarna kožna bolezen CD30 + limfoproliferativne bolezni
    • Primarni kožni anaplastični limfom
    • Limfomatoidna papuloza
    • T-celični limfom, podkožno tkivo, podobno panikaulitisu
    • Extranodal NK / T celični limfom, nazalni tip
    • Primarni kožni limfom T-celic, nedoločen
    • Agresivni epidermotropni CD8 + TKLK *
    • Kutani T-celični limfom *
    • Primarni kožni CD4 + mali-srednji pleomorfni T-celični limfom *

V-celični limfomi na koži

    • Primarni kožni limfom marginalnega pasu
    • Primarni kožni folikularni limfom
    • Primarni kožni difuzni celični limfom B celice, tip noge

Ta skupina vključuje primarni kožni anaplastični limfom (K-AKL) in limfomatoidno papulozo (LP). K-AKL se navadno manifestira z enim ali lokaliziranimi ulcerirajočimi tumorji ali vozli, ki so izpostavljeni radioterapiji ali kirurškim izločanjem.Bolnike z multifokalnimi kožnimi manifestacijami, kot tudi LP, lahko zdravimo tudi z radioterapijo (v prisotnosti majhnega števila formacij) ali Metotrekast v majhnih odmerkih. PCT se priporoča samo, če je v začetni prisotnosti kožnih lezij ali njihovega nastanka med postopkom diseminacije, kot tudi v redkih primerih hitrega napredovanja kože bolezni.

Izraz se trenutno uporablja za tip T-celice alfa / beta, ki ima odlično prognozo, če ni kombiniran s hemofagocitnim sindromom (GFS), ki ima izjemno agresiven klinični potek in zahteva takojšnjo terapijo. Podatki iz zadnje študije TPLC so pokazali 5-letno stopnjo preživetja 91% in 46% z GFS. Pri TPLC brez HFS se priporočajo sistemski steroidi ali druge vrste imunosupresivnega zdravljenja, če gre za izolirane kožne manifestacije, radioterapijo. Polikemoterapijo (PCT) se priporoča le v primeru napredovanja, odziva na imunosupresivno zdravljenje ali s sočasno HFS.

Ta možnost je skoraj vedno povezana z virusom Epstein-Barr in je značilna razjeda-nekrotična lezija osrednjega dela obraza brez lezij drugih površin kože.

Limfom ima agresivno klinično pot in je predmet zdravljenja s sistemsko kemoterapijo. Če obstajajo posamezne kožne manifestacije ali kontraindikacije za uporabo PCT, je indicirano radioterapijo.

V skupini primarnih neopredeljenih limfomov kože so bile vključene tri predhodne vrste (tabela št. 1). Vsi primeri bolezni imajo podoben agresivni klinični potek, nizko stopnjo preživetja in zato so predmet zdravljenja sistemskega PCT. Ker so rezultati zdravljenja ponavadi nezadovoljivi, je bilo dokazano, da se alogenska presaditev izvaja v zgodnjih fazah bolezni. Edina izjema je primarni kožni CD4 + pleomorfni T-celični limfom celice. Bolezen se ponavadi manifestira z enim samim tumorskim mestom v območju glave, ob lokalni radioterapiji ali izrezu, in ima odlično prognozo.

V klasifikaciji WHO-EORTC obstajajo tri glavne možnosti: primarni kožni limfom marginalnega območja (PLMP), primarni kožni folikularni limfom (PCFL), primarni kožni difuzni celični celični limfom B celic, tip noge (PC-DLTL-NT).PLMP in PCFL sta indolentni limfomi z 10-letno stopnjo preživetja več kot 90%, medtem ko PC-DLTL-NT ima slabšo napoved in petletno stopnjo preživetja okoli 50%.

Na nedavni delavnici skupine EORTC kožne limfomske skupine in Mednarodnega združenja za kožne limfome (ISCL) so bili terapevtski pristopi povzeti in odobreni, povzeti v tabeli 2. Intenzivnost terapije se precej razlikuje in je treba predpisati zdravljenje ob upoštevanju bolnikovega stanja ECOG in prisotnosti kombinirane patologije.

Pin
Send
Share
Send

Oglejte si video: Japonski znanstvenik dokazal, da je urinoterapija učinkovitejša od farmacevtskih zdravil! (April 2020).